⑴ 川奇是一什麼病
什麼是「川崎病」?一、川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,是一種病因未明的幼兒高發的血管炎綜合征,臨床特點為急性發熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大。多數自然康復,偶有心肌梗塞。病因與感染、免疫反應及環境污染、葯物、化學劑有關。基本病理變化為血管周圍炎、血管內膜炎或全層血管炎,可累及動脈、靜脈和毛細血管。好發於2-10月的小兒,80%以上小於3歲,男多於女。一般為自限性,病程多為6-8周,有心血管症狀時可持續數月至數年。二、主要症狀體征為發熱(最早出現,體溫漸降時有膜狀脫屑);皮膚粘膜皮疹(向心性,多形性)、急性期手足皮膚廣泛硬腫、雙眼球結膜充血、口腔咽部粘膜彌漫充血、唇紅乾裂、楊梅舌;淋巴結腫大,質硬,不化膿,不發熱;亞急性期和恢復期可能出現冠狀動脈炎及動脈瘤(有發生心肌梗塞可能);其他伴隨症狀有膿尿或尿道炎、腹瀉嘔吐腹痛、肝腫大、輕度黃疸及血清轉氨酶升高等。白細胞升高,以中性為主;早期血小板正常,以後升高;發熱期血沉升高,C反應蛋白增高。心電圖可有ST段及T波改變,P-R間期和QT間期延長,低電壓,心律失常等。二維超聲為診斷冠狀動脈瘤的可*方法。三、診斷指標:1)持續發熱5天以上。2)結合膜充血。3)口唇鮮紅,皸裂和楊梅舌。4)手足硬腫,掌指紅斑,指趾脫皮。5)多形性紅斑樣皮疹。6)頸淋巴結腫大。具備發熱在內的5條或4條加冠狀動脈損害即可診斷。四、治療建議:1)大劑量丙種球蛋白靜脈注射,400mg/kg.d,連用5天,1g/kg.d,連用2天,2g/kg.d,只用1天。2)阿斯匹林,急性期30-50mg/kg.d,熱退後改為3-5mg/kg.d,持續用葯至症狀消失,血沉正常。有冠狀動脈擴張者延長用葯時間,並加用潘生丁,3-5mg/kg.d,至冠狀動脈內徑<3mm。3)對症及支持治療,一般禁用腎上腺皮質激素。 五、絕大多數預後良好,沒有任何後遺症及學習、生活能力下降。有冠狀血管病變需較長時期觀察、復查、隨訪。