『壹』 什麼是主動脈夾層，有什麼臨床症狀體征，如何檢查，治療
你好，主動脈夾層瘤，即主動脈夾層，又稱為主動脈夾層分離，主動脈夾層動脈瘤，主動脈夾層血腫。主動脈夾層指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，並非主動脈壁的擴張，有別於主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤，現多改稱為主動脈夾層血腫，或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。
主動脈夾層的臨床症狀體征（臨床表現）
視病變部位而不同，主要表現如下：
（一）疼痛多數患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病後即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可以不著。
（二）高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病後劇痛使血壓更增高。
（三）心血管症狀①主動脈瓣關閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環或影響心瓣-葉的支撐時發生，故可突然在主動脈瓣區出現舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見於頸、肱或股動脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關節處出現搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內引起。
（四）神經症狀主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈或肋間動脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。
（五）壓迫症狀主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等症狀；壓迫頸交感神經節引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血後血壓增高。
主動脈夾層輔助檢查
近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍甚必要。
（一）心電圖可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現急性心包炎的心電圖改變。
（二）X線胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。如見主動脈內膜鈣化影，可准確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是它屬於有創性檢查，術中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發現主動脈內膜鈣化優於X線平片，如果鈣化內膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由於主動脈內膜撕裂所致內膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離准確性高，主動脈升、弓段由於動脈扭曲，可產生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關閉不全的存在。
（三）超聲心動圖對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別並發症（如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內分離的內膜片呈內膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應用食管超聲心動圖。結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
（四）磁共振成像（MRI）MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動脈分支的關系。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用於裝有起搏器和帶有人工關節、鋼針等金屬物的病人。
（五）數字減影血管造影（DSA）無創傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較准確，可發現夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌注情況。易於發現血管造影不能檢測到的鈣化。
（六）主動脈CTA（CTangiography）目前CTA已常規用於大血管及周圍小血管疾病的診斷。在大動脈疾病方面，主動脈夾層的快速診斷展示了CTA較強的優勢，通過造影，可以發現大多數內膜撕裂口的位置，並可全景顯示真假腔情況，為支架置入和預後判斷提供較准確的信息。
（七）血和尿檢查白細胞計數常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。
治療
一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續分離，使症狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。
（一）緊急治療①止痛：用嗎啡與鎮靜劑。②補充血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。③降壓：對合並有高血壓的病人，可採用普奈洛爾5mg靜脈間歇給葯與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它葯物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合並有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可採用降壓治療。對血壓不高者，也不應用降壓葯，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
（二）鞏固治療對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢發展的及遠端主動脈夾層，可以繼續內科治療。保持收縮壓於13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述葯物不滿意，可加用卡托普利25～50mg，3次/d，口服。
（三）手術治療
StanfordA型（相當於DebakeyI型和II型）需要外科手術治療。DebakeyI型手術方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術+改良支架象鼻手術。DebakeyII型手術方式為升主動脈人工血管置換術。
如果合並主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈受累，同時需做主動脈瓣置換術和Bentall's手術。
（四）介入治療
目前StanfordB型（相當於DeBakeyIII型）的首選經皮覆膜支架置入術，必要時外科手術治療。
感覺比較全面的介紹主動脈夾層啦，希望以上答復對你有所幫助。
