⑴ 庫欣綜合症(腎上腺腫瘤)術後症狀【庫欣綜合征】
庫欣綜合征又稱皮質醇增多症或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報道。本徵是由多種病因引起的以高皮質醇血症為特徵的臨床綜合征，主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。
目錄
1病因
2臨床表現
3檢查
4診斷
5治療
1病因
臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見,一般按病因分類。
皮質醇症按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：
1.醫源性皮質醇症
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停葯後可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停葯，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
2.垂體性雙側腎上腺皮質增生
雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜鹼細胞瘤，也可見於嫌色細胞瘤；②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子（CRF）所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅佔10%左右。這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑製作用。
3.垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生
支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀症。病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑製作用。病灶切除或治癒後，病症即漸可消退。
4.腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。
2臨床表現
典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。
1.向心性肥胖
庫欣綜合征患者多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特徵性臨床表現。少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認為，高皮質醇血症可使食慾增加，易使病人肥胖。但皮質醇的作用是促進脂肪分解，因而在對皮質醇敏感的四肢，脂肪分解占優勢，皮下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細小。高皮質醇血症時胰島素的分泌增加，胰島素是促進脂肪合成的，結果在對胰島素敏感的臉部和軀干，脂肪的合成占優勢。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。
2.糖尿病和糖耐量低減
庫欣綜合征約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血症使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。於是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現出來。很少會出現酮症酸中毒。
3.負氮平衡引起的臨床表現
庫欣綜合征患者蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處於負氮平衡狀態。長期負氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質減少，骨鈣丟失而出現嚴重骨質疏鬆，表現為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易癒合。不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細小紫紋，在鑒別時應予注意。
4.高血壓和低血鉀
皮質醇本身有瀦鈉排鉀作用。庫欣綜合征時高水平的血皮質醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時脫氧皮質醇及皮質酮等弱鹽皮質激素的分泌增加，使機體總鈉量顯著增加，血容量擴大，血壓上升並有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時因氫離子的排泄增加致鹼中毒。庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀鹼中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質癌患者由於皮質醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質激素分泌也增加，因而低血鉀鹼中毒的程度常常比較嚴重。
5.生長發育障礙
由於過量皮質醇會抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發育，因而對生長發育會有嚴重影響。少年兒童時期發病的庫欣綜合征患者，生長停滯，青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。
6.性腺功能紊亂
高皮質醇血症不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵。男性表現為性功能低下，陽痿。
除腎上腺皮質腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強，但可在外周組織轉化為睾酮。其結果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現，脫發、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。
7.精神症狀
多數病人有精神症狀，但一般較輕，表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩定。少數病人會出現類似躁狂憂郁或精神分裂症樣的表現。
8.易有感染
庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經穩定的結核病灶有可能活動。
9.高尿鈣和腎結石
高皮質醇血症時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進入血液後從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低於正常，但尿鈣排量增加，易出現泌尿系結石。有人報道庫欣綜合征患者泌尿系結石的發病率為15%～19%。
10.眼部表現
庫欣綜合征患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。
3檢查
1.X線檢查
（1）蝶鞍平片法或分層攝片法 由於庫欣病患者的垂體腫瘤較小，平片法結果大多陰性，用蝶鞍分層片法部分病人僅有輕度的異常改變，且敏感度差，准確性不大。但如發現蝶鞍增大，有助於垂體瘤的診斷。
（2）腎上腺X線法 對腎上腺佔位性病變的定位有幫助，但不能鑒別結節性增生與腺瘤。
2.CT檢查
由於CT掃描的每1層約10mm，對於直徑>10mm的垂體腺瘤，CT的解析度良好，但對直徑<10mm的垂體微腺瘤，CT有可能遺漏，陽性率可達60%。所以CT。未發現垂體瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
對腎上腺增生與腺瘤的檢查，CT的作用大，解析度好，因為腎上腺腺瘤的直徑往往>2cm。
注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態反應，一般都給予10mg地塞米松；CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以後，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗。
3.磁共振（MRI）檢查
對庫欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結構（海綿竇、垂體柄和視交叉），但對直徑<5mm的腫瘤，解析度仍僅為50%。
4.B超
對腎上腺增生與腺瘤好，屬無創傷檢查，方便、價廉、較准確。常用來與MRI，CT一起作庫欣綜合征的定位診斷。
5.其他
（1）131Ⅰ-α-碘化膽固醇腎上腺掃描 能顯示腎上腺腺瘤的部位和功能；腺瘤側濃集，對側往往不顯影，圖像不如CT清晰。
（2）岩下竇ACTH測定（IPSS） 做選擇性靜脈取血，測ACTH。若病人經生化檢查為庫欣病，而CT等掃描為陰性，可做此檢查。
4診斷
皮質醇症的診斷分三個方面：確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
1.確定疾病診斷
主要依典型的臨床症狀和體征。如向心性肥胖、紫紋、毛發增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑒別。
2.病因診斷
即區別是由腎上腺皮質腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生。
3.定位診斷
主要是腎上腺皮質腫瘤的定位，以利手術切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。
5治療
1.手術療法
（1）垂體腫瘤摘除適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓症狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，並可影響垂體其他的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨藉助於顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛採用。如微腺瘤切除不徹底，則術後病情不緩解；如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術後可能會復發。
（2）腎上腺皮質腫瘤摘除適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由於腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態，故術前、術後均應補充皮質激素。術後尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上，然後再逐步減量至停服。
（3）雙側腎上腺摘除適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，並可避免復發；缺點是術後要終身補充皮質激素，術後易發生Nelson症（垂體腫瘤+色素沉著）。②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應佔全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現腎上腺皮質功能不全或Nelson症。故術中應注意勿損傷其血供。由於腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者採用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發。
2.非手術療法
（1）垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
（2）葯物治療副作用大，療效不肯定。主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷（O，P
⑵ 什麼是庫欣綜合征
庫欣綜合征（Cushing syndrome，CS）又稱皮質醇增多症（hypercortisolism），過去曾譯為柯興綜合征。是由於多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多糖皮質激素所產生的臨床癥候群，也稱為內源性庫欣綜合征。高發年齡在20～40歲，男女發病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。此外，長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現，稱為外源性、葯源性或類庫欣綜合征。
⑶ 什麼是庫欣綜合征
皮質醇增多症又稱庫欣綜合症，是由於體內糖皮質激素過多所引起的，臨床主要有向心性肥胖，滿月臉，水牛背，多血質，多毛，痤瘡等，除此之外，患者在腹部和大腿上還可發現大致縱行分布的寬菱形的紫紅色條紋，稱之為紫紋，月經紊亂，高血壓，骨質疏鬆也不少見，少數可伴有雄激素，鹽皮質激素，泌乳素，ACTH（一種促進糖四通質激素分泌的激素）過多分汔的表現，如男性化，電解質紊亂，溢乳，色素沉著等。
糖皮質激素是由腎上腺分泌的，腎上腺這一功能又受垂體調節，皮質醇增多症常由垂體腺瘤和腎上腺瘤（或癌）所引起。垂體長了腺瘤，ACTH分泌增多，使得腎上腺皮質增生，分泌過量的質激素。腎上腺皮質腺瘤和癌也會造成糖皮質激素增多。其他較少見的病因還有異位ACTH分汔綜合症和長期服用大量皮質激素所引起的葯物性庫欣綜合症。
⑷ 庫欣綜合症是什麼
詳情
庫欣綜合征（Cushing syndrome，CS）又稱皮質醇增多症（hypercortisolism），過去曾譯為柯興綜合征。是由於多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多糖皮質激素所產生的臨床癥候群，也稱為內源性庫欣綜合征。高發年齡在20～40歲，男女發病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。此外，長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現，稱為外源性、葯源性或類庫欣綜合征。
別稱
皮質醇增多症，柯興綜合征
英文名稱
Cushing syndrome
就診科室
內分泌科
常見病因
下丘腦-垂體病變
常見症狀
滿月臉，多血質外貌，向心性肥胖，痤瘡，紫紋，高血壓，繼發性糖尿病，骨質疏鬆等
病因
1.垂體分泌ACTH過多
垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，至皮質醇分泌增多，產生相應的臨床症狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約佔60%～70%，又稱為庫欣病。
2.原發性腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。
3.垂體外腫瘤分泌過多ACTH
部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似ACTH活性的物質，進而引起本病。常見的有燕麥細胞或小細胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經節及副神經節瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.其他
原發性色素結節性腎上腺病、ACTH非依賴性大結節增生、異位CRH綜合征等也是較為罕見的引起庫欣綜合征的疾病。
臨床表現
典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。
1.向心性肥胖
多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特徵性臨床表現。少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖。
2.糖尿病和糖耐量低減
約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血症使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。於是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現出來。很少會出現酮症酸中毒。
3.負氮平衡引起的臨床表現
蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處於負氮平衡狀態，臨床上表現為蛋白質過度消耗狀態。全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長發育停滯。因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄，呈透明樣。在下腹部、臀外側、大腿內側、腋窩周圍和乳房等處，可出現典型的對稱性皮膚紫紋。皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿內側多見。皮膚傷口不易癒合。
⑸ 庫欣綜合征是由什麼原因引起的
引起庫欣綜合征的原因有垂體分泌ACTH過多、原發性腎上腺皮質腫瘤、垂體外腫瘤分泌過多ACTH和其他原因。
1、垂體分泌ACTH過多
垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導致的ACTH分泌過多，刺激雙側腎上腺皮質增生，至皮質醇分泌增多，產生相應的臨床症狀，是庫欣綜合征最常見的原因，約佔60%～70%，又稱為庫欣病。
2、原發性腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。
3、垂體外腫瘤分泌過多ACTH
部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似ACTH活性的物質，進而引起本病。常見的有燕麥細胞或小細胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經節及副神經節瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4、其他
原發性色素結節性腎上腺病、ACTH非依賴性大結節增生、異位CRH綜合征等也是較為罕見的引起庫欣綜合征的疾病。
庫欣綜合征的日常護理
飲食的護理是治癒庫欣綜合不可缺少的重要部分，要了解清楚庫欣綜合征的飲食禁忌，避免飲食不當導致病情嚴重化。
1、飲食宜忌：庫欣綜合征在飲食上不宜進食過過咸、不宜進食腌制類食物，提倡宜低鹽飲食，一般來說每日只可用3～5克食鹽即可。同時也適宜吃鈉較低的食物，常見豆類、牛奶等高蛋白質食物等。
2、注意繼發性感染：預防繼發性感染，在日常生活中保持皮膚清潔，做好口腔、會陰護理。同時不避免刺激性言行，耐心仔細，應多關心照顧。
以上內容參考網路-庫欣綜合征
⑹ 庫欣綜合征有哪些症狀表現庫欣綜合征的健康飲食方法有哪些
一、庫欣綜合征症狀表現。
1、庫欣綜合征，其症狀主要是向心性肥胖，表現為滿月臉、水牛背部。許多患者有蛋白質代謝異常、肌肉萎縮、皮膚紫色線條、皮下瘀斑、傷口不易癒合、骨質疏鬆症。部分患者有糖耐量降低、高血壓、心功能差、低鉀血症等症狀。
2、脂肪代謝紊亂，使患者的臉像滿月(滿月臉)、紅潤、脂肪、油膩的頭發、面部、頸部和軀乾肥胖(向心性肥胖)、水牛背、須毛增多等。四肢和手指往往纖細，肌肉虛弱。糖代謝紊亂使患者在臨床上出現糖尿病組和糖尿病，約占該病的10%~30%，稱為類固醇性糖尿病。除了大量的皮質醇分泌外，鹽皮質激素的去氧皮質酮分泌也增加，加重低鉀血症。動脈硬化和腎小動脈硬化也是治療後血壓無法下降的原因。
2、多吃富含鉀的食物：如多吃新鮮蔬菜和水果，以補充鉀離子，這對糾正庫欣綜合徵引起的低鉀血症有一定的輔助作用。你可以盡量吃一些動物蛋白質，但減少植物蛋白質或高脂肪食物的攝入。
3、少吃含水量較高的食物：由於庫新綜合征患者經常有水和鈉瀦留，通常血容量較多，這些患者在日常飲食中應盡可能清淡，同時應適當控制水的攝入，不要吃含水量較多的食物。不適合攝入過多的動物內臟，或含有更多的食物，更多的脂肪食物，更多的糖，這不利於庫新綜合征的治療。
⑺ 庫欣綜合征的介紹
庫欣綜合征又稱皮質醇增多症或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報道。本徵是由多種病因引起的以高皮質醇血症為特徵的臨床綜合征，此外，長期應用外源性糖皮質激素或飲用酒精飲料等也可以引起類似庫欣綜合征的臨床表現，此種類型稱為類庫欣綜合征或葯物性庫欣綜合征。主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。
⑻ 庫欣綜合征的病因
臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見,一般按病因分類。
皮質醇症按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：
1.醫源性皮質醇症
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停葯後可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停葯，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
2.垂體性雙側腎上腺皮質增生
雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜鹼細胞瘤，也可見於嫌色細胞瘤；②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子（CRF）所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅佔10%左右。這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑製作用。
3.垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生
支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀症。病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑製作用。病灶切除或治癒後，病症即漸可消退。
4.腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。
⑼ 庫欣綜合征的症狀有哪些
庫欣綜合征有哪些表現及如何診斷?
典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質，脂肪，糖，電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌，此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。
1.向心性肥胖庫欣綜合征患者多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖，有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍，典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖，滿月臉，水牛背，懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特徵性臨床表現，少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖，向心性肥胖的原因尚不清楚，一般認為，高皮質醇血症可使食慾增加，易使病人肥胖，但皮質醇的作用是促進脂肪分解，因而在對皮質醇敏感的四肢，脂肪分解占優勢，皮下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細小，高皮質醇血症時胰島素的分泌增加，胰島素是促進脂肪合成的，結果在對胰島素敏感的臉部和軀干，脂肪的合成占優勢，腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。
2.糖尿病和糖耐量低減庫欣綜合征約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病，高皮質醇血症使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少，於是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病，如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現出來，很少會出現酮症酸中毒。
3.負氮平衡引起的臨床表現庫欣綜合征患者蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處於負氮平衡狀態，長期負氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯;因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄，寬大紫紋，皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑;骨基質減少，骨鈣丟失而出現嚴重骨質疏鬆，表現為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發部位是肋骨和胸腰椎;傷口不易癒合，不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋，單純性肥胖患者常有細小紫紋，在鑒別時應予注意。
4.高血壓和低血鉀皮質醇本身有瀦鈉排鉀作用，庫欣綜合征時高水平的血皮質醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時脫氧皮質醇及皮質酮等弱鹽皮質激素的分泌增加，使機體總鈉量顯著增加，血容量擴大，血壓上升並有輕度下肢水腫，尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時因氫離子的排泄增加致鹼中毒，庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀鹼中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質癌患者由於皮質醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質激素分泌也增加，因而低血鉀鹼中毒的程度常常比較嚴重。
5.生長發育障礙由於過量皮質醇會抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發育，因而對生長發育會有嚴重影響，少年兒童時期發病的庫欣綜合征患者，生長停滯，青春期遲延，如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。
6.性腺功能紊亂高皮質醇血症不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下，女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵，男性表現為性功能低下，陽萎。
除腎上腺皮質腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，這些激素本身雄性素作用不強，但可在外周組織轉化為睾酮，其結果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現，脫發，頭皮多油很常見，這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。
7.精神症狀多數病人有精神症狀，但一般較輕，表現為欣快感，失眠，注意力不集中，情緒不穩定，少數病人會出現類似躁狂憂郁或精神分裂症樣的表現。
8.易有感染庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癬及體癬等等，原有的已經穩定的結核病灶有可能活動。
9.高尿鈣和腎結石高皮質醇血症時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進入血液後從尿中排出，因而，血鈣雖在正常低限或低於正常，但尿鈣排量增加，易出現泌尿系結石，有人報道庫欣綜合征患者泌尿系結石的發病率為15%～19%。
10.眼部表現庫欣綜合征患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。
庫欣綜合征病因不同，臨床表現大多相似，但異位ACTH綜合征中如原發腫瘤(如小細胞性肺癌)惡性程度高，病程進展快，常於典型的庫欣綜合征出現之前即死亡，突出的臨床表現是高血壓，低血鉀，鹼中毒，水腫，皮膚色素沉著及肌肉萎縮無力等，易於漏診，腎上腺皮質腺癌患者可有典型臨床表現，但雄性激素水平特別高，若為女性，可出現顯著的男性化。
少數庫欣綜合征患者的血皮質醇水平及臨床表現時輕時重，時好時壞，呈周期性改變，稱為周期性庫欣綜合征，可出現在各種病因，原因尚不清楚。
庫欣綜合征的診斷一般分兩步：①確定是否為庫欣綜合征;②明確庫欣綜合征的病因，這兩步可穿插進行。
患者若有向心性肥胖，寬大紫紋，多血質，皮膚薄等典型臨床表現，則可為庫欣綜合征的診斷提供重要線索，有典型表現的患者約佔80%，但可只有其中的1，2項，有些病人表現不典型，因而庫欣綜合征應和其他疾病，如單純性肥胖，高血壓，糖尿病，多囊性卵巢綜合征等相鑒別，有庫欣綜合征典型臨床表現者，亦應小心地除外因長期應用糖皮質激素(包括局部應用)或飲用酒精飲料引起的類庫欣綜合征。
確定庫欣綜合征必須有高皮質醇血症的實驗室依據：①血皮質醇測定，②24h尿游離皮質醇測定(UFC)，可以避免血皮質醇的瞬時變化，也可以避免血中CBG濃度的影響，對庫欣綜合征的診斷有較大的價值，其診斷符合率約為98%，③小劑量地塞米松抑制試驗是確定是否為庫欣綜合征的必需實驗，④對於一些用上述方法難以確診的病例，應進行胰島素低血糖試驗。
庫欣綜合征的病因診斷對於治療方法的選擇是必不可少的，而病因鑒別有時是極為困難的，常用的方法有：①大劑量地塞米松抑制試驗，這是目前最常用的方法，②血ACTH測定，③美替拉酮試驗，本試驗對鑒別垂體性還是腎上腺性有肯定的價值，但對鑒別垂體性還是異位ACTH性有不同意見，④CRH興奮試驗，⑤靜脈導管分段取血測ACTH或ACTH相關肽。
影像檢查對庫欣綜合征的病因鑒別及腫瘤定位是必不可少的，首先應確定腎上腺是否有腫瘤，目前，腎上腺CT及B型超聲檢查已為首選。
皮質醇症的診斷分三個方面：確定疾病診斷，病因診斷和定位診斷。
㈠確定疾病診斷主要依典型的臨床症狀和體征，如向心性肥胖，紫紋，毛發增多，性功能障礙，疲乏等，加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症，早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑒別。
小劑量氟美松試驗：服用小劑量氟美松不影響尿中17羥類固醇的測定，但可反饋抑制垂體分泌ACTH，方法是連續6天測定24小時尿中17羥皮質類固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小時1次，將每天測出的值在座標上標出並連成曲線，正常人用葯後2天尿中17羥皮質類固醇的排出量比用葯前明顯減低，如其下降在一半以上則說明有明顯抑制，屬正常，反之降低不明顯或不超過50%，則為皮質醇症。
㈡病因診斷即區別是由腎上腺皮質腺瘤，腺癌，垂體腫瘤引起的皮質增生，非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生(表1)。
表1皮質醇症病因的鑒別方法
腎上腺皮質增生腎上腺皮質腺瘤腎上腺皮質腺癌異源ACTH症
發病率60～70%29～30%1%罕見
性別多見女性多見女性多見女性多見男性
病程長較長短短
尿17羥↑↑↑↑↑↑
尿17酮↑↑↑↑↑↑
ACTH興奮試驗↑↑↑--
氟美松抑制試驗
2mg/d----
8mg/d↓---
甲吡酮試驗陽性反應(垂體腺瘤所致者呈無反應)無反應無反應無反應
加壓素試驗陽性反應無反應無反應無反應
放射性核素掃描兩側濃集一側濃集不顯像不顯像
其它影像學診斷方法腎上腺正常，部分垂體有占痊患側腎上腺佔位患側腎上腺佔位腎上腺正常，可能發現分泌異源ACTH的病灶
1.蝶鞍的X線學診斷垂體腫瘤可引起視神經受壓而出現顳側偏盲，在蝶鞍X線點片上可見鞍底，鞍背骨質疏鬆脫鈣，前後突吸收，蝶鞍擴大，分層片或cT則可顯示更小的垂體腫瘤，這種由垂體腫瘤引起繼發性腎上腺皮質增生者約占皮質醇症的10%。
2.ACTH興奮試驗腎上腺皮質增生者對ACTH的刺激仍有明顯反應，其方法同小劑量氟美松試驗，但在第3～4天每天由靜脈滴入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500～1000ml內，8小時滴完)，腎上腺皮質增生時，注射ACTH後2天的24小時尿17羥皮質類固醇的排出量比注射前增高50%以上，血中嗜伊紅細胞計數常同時下降80～90%，腎上腺皮質增生伴有小腺瘤或結節狀皮質增生時，ACTH抑制試驗的反應和增生相似，但有時較弱或不明顯，腎上腺皮質腫瘤時，因正常腎上腺皮質處於萎縮狀態，故不起反應或反應很弱，但病程短，尤其小腺瘤或發展迅速的皮質癌，因腫瘤外的腎上腺皮質尚未萎縮，對此試驗仍有較明顯的反應，異源性ACTH分泌腫瘤因腫瘤大量分泌ACTH，腎上腺皮質已處於持久的高興奮狀態，故對此試驗也不起反應。
3.大劑量氟美松抑制試驗方法與小劑量氟美松試驗相同，但第3～4天每6小時服氟美松2mg，服葯後尿24小時17羥皮質類固醇排出量比服葯前減少50%以上為陽性反應，異源ACTH分泌腫瘤，皮質腺瘤，皮質腺癌的分泌功能均是自主性的，對此試驗均不起反應，而皮質增生者則可有明顯抑制呈陽性反應，皮質增生伴小腺瘤或結節性增生者盡管ACTH興奮試驗可陽性，但大劑量氟美松卻不能抑制其分泌(即興奮得起，但抑制不下)，此時需作其它試驗來區別是皮質腫瘤還是增生。
4.甲吡酮(雙吡啶異丙酮，甲雙吡丙酮，Su4885)試驗甲吡酮抑制11β-羥化酶而使11-去氧皮質酮轉變為皮質酮及11-去氧皮質醇轉變成皮質醇的過程受阻，使血漿皮質醇降低，從而反饋抑制減弱，促使垂體分泌大量ACTH，血漿ACTH增高(正常值上午8～10時<100pg/ml)，11-去氧皮質醇的合成增多，11-去氧皮質醇包括在17羥及17酮皮質類固醇的測定范圍內，因此尿中17羥及17酮皮質類固醇的排出量也增多，故此試驗可測定垂體分泌ACTH的儲備能力，皮質增生時，甲吡酮試驗呈陽性反應;而皮質腫瘤時，因腫瘤自主地大量分泌皮質醇，抑制了垂體分泌ACTH的能力，甲吡酮的興奮作用不能顯示出來，而垂體腺瘤所致的皮質醇症時，垂體能自主大量分泌ACTH，故也呈陰性反應。
5.加壓素試驗加壓素有類似CRF的作用，故可用以測定垂體分泌ACTH的儲備功能，皮質增生者呈陽性反應(血ACTH及尿17羥皮質類固醇排多量均增加)，皮質腫瘤者呈陰性反應，加壓素可引起冠狀動脈收縮，故老年，冠心病病人不宜試用。
如ACTH，甲吡酮，加壓素三個試驗均呈無反應，則可能是腎上腺皮質癌;三試驗均為陽性反應時，為皮質增生。
㈢定位診斷主要是腎上腺皮質腫瘤的定位，以利手術切除，但定位的同時，也常解決了病因診斷。
1.X線胸片可除外肺癌和肺轉移灶。
2.靜脈腎盂造影了解雙腎情況，較大的腎上腺腫瘤可將患側腎臟向下推移。
3.腹膜後充氣造影由於腎上腺皮質腺瘤一般不太大，且肥胖病人腹膜後大塊狀脂肪組織常可導致誤診，現已少用。
4.B超方便有效，對腎上腺皮質腫瘤的定位診斷的正確率可達90%以上。
5.CT對直徑0.5～1cm以上的腎上腺皮質腺瘤大多能正確定位。
6.放射性核素標記碘化膽固醇腎上腺掃描正常腎上腺顯影較淡且對稱，部分人不顯像，皮質增生時兩側腎上腺顯像對稱但濃集，皮質腺瘤或腺癌則腺瘤側腎上腺放射性濃集，對側不顯像，部分腺癌病例腫瘤顯像;部分腺癌病例腫瘤不顯像，可能是每單位重量的腫瘤組織為低功能性分泌激素，每單位重量的組織攝取膽固醇較少，致使放射性不濃集，本法也適用於手術後殘留腎上腺組織，移植的腎上腺組織的測定和尋找迷走的腎上腺組織。
7.腎上腺血管造影引起皮質醇症的腎上腺皮質腫瘤一般較小，血供也不豐富，故一般不做腎上腺血管造影和經靜脈導管採取血樣測定皮質醇，但也有用選擇性腎上腺動脈或靜脈造影顯示腎上腺皮質腺瘤的報道，凡其它方法不能定位的腺瘤，尤其是皮質腺癌，可選用腎上腺血管造影的方法明確診斷。